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L'esordio di FRDA è precoce e l'atassia alla deambulazione è il sintomo usuale di presentazione. Tipicamente entrambi gli arti inferiori sono colpiti in modo uguale. Alcuni pazienti possono avere inizialmente emiatassia prima che i sintomi divengano generalizzati. In certi casi l'atassia comincia improvvisamente dopo una malattia febbrile nella quale l'atassia di un arto inferiore precede quella dell'altro.

L'atassia dell'andatura si manifesta come marcia progressivamente lenta e goffa, che spesso comincia dopo che si è sviluppato una normale capacità di deambulazione. L'atassia può essere associata con difficoltà alla stazione eretta e nella corsa.

L'atassia è di tipo sia sensoriale sia cerebellare. Questa combinazione è stata etichettata come marcia tabetocerebellare. Vi sono opinioni contrastanti se predominino le caratteristiche sensoriali o le cerebellari.

Le caratteristiche cerebellari dell'atassia nella marcia di FRDA includono una andatura a base allargata con cambiamento continuo di posizione per mantenere l'equilibrio. Sedersi e alzarsi in piedi sono manovre associate ad esitazione.

L'atassia sensoriale che è il risultato di una perdita del senso di posizione articolare contribuisce alla stazione e all'andatura a base allargata, ma è presente anche una marcia steppante, caratterizzata da colpi disuguali ed irregolari del pavimento con la pianta dei piedi. Tentativi di correzione di ogni squilibrio danno tipicamente luogo a movimenti improvvisi e violenti.

Al progredire della malattia, l'atassia colpisce il tronco, le gambe e le braccia. Quando le braccia divengono macroscopicamente atassiche si possono sviluppare sia tremori d'azione sia tremori intenzionali. Può comparire esitazione del tronco. I muscoli facciali, buccali, e delle braccia possono essere colti da tremori e talvolta essere interessati da movimenti coreiformi. Il paziente può esperimentare facile affaticabilità.

Pazienti con FRDA avanzata possono avere intensa debolezza distale delle gambe e dei piedi, anche se una debolezza significativa delle braccia è rara prima che il paziente sia costretto in un letto. Infine il paziente non è capace di camminare a causa della debolezza progressiva e dell'atassia e diventa, così, prima legato ad una sedia a rotelle e da ultimo costretto nel letto.

Con il procedere della malattia compaiono disartria e disfagia. L'eloquio diventa via via indistinto, lento, e, alla fine, incomprensibile.

I pazienti possono esperimentare lieve indebolimento dei muscoli facciali con associata debolezza alla deglutizione.

L'incapacità a coordinare respiro, parola, deglutizione e risata può far sì che il paziente quasi si soffochi mentre parla (Ciliberti E and Galvez-Jimenez N. 2002. Friedreich Ataxia. eMedicine).

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